Alteração em um gene desencadeia doença autoimune em bebês durante a gestação

As doenças autoimunes, nas quais o sistema de defesa se volta contra o próprio organismo, podem surgir mais cedo do que se imaginava. Em casos raros podem se instalar antes mesmo do nascimento. Pesquisadores brasileiros identificaram em duas famílias, uma no interior de São Paulo e outra no interior do Paraná, casos de crianças que logo após o parto já apresentavam sinais de uma enfermidade autoimune incomum e grave: a síndrome da imunodesregulação, poliendocrinopatia e enteropatia ligada ao cromossomo X (IPEX). Nessa síndrome, células de defesa da própria criança atacam múltiplos órgãos, que depois de semanas ou meses de agressão continua deixam de funcionar adequadamente e geram os sinais clínicos reconhecidos pelos pediatras. Como os bebês de São Paulo e do Paraná manifestaram os sinais da IPEX nas primeiras horas de vida, os pesquisadores concluíram que o ataque imunológico só poderia ter começado muito antes, ainda na gestação.
Doenças imunológicas do feto iniciadas durante a gestação não são incomuns. A mais conhecida é a eritroblastose fetal, causada pela incompatibilidade entre o grupo sanguíneo da mãe e do bebê. Nessa enfermidade, porém, o problema é provocado por anticorpos produzidos pelas células de defesa maternas, transferidos para a criança por meio da placenta e do cordão umbilical. A diferença com os casos da IPEX é que, nestes, são as células do sistema imunológico do próprio feto que lesam o organismo.
Esses casos foram descritos e publicados em dezembro de 2014, na Clinical Immunology e são decorrentes de alterações em um gene que comprometem o amadurecimento de um gene específico de células de defesa: os linfócitos T reguladores. Responsáveis por coordenar a ação de outras células de defesa, esses linfócitos passam por uma fase de maturação no timo, órgão situado, na qual aprendem a identificar as células do próprio organismo e preserva-las do ataque a células de organismos invasores.


Fonte: Revista FAPESP